司替戊醇(STIRIPENTOL/DIACOMIT)能够显著降低患儿的全身强直阵挛发作频率

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　　司替戊醇（Stiripentol/Diacomit）作为一种独特的抗癫痫药物，在治疗婴儿严重肌阵挛性癫痫（Dravet综合征，DS）方面展现出了显著的功效。Dravet综合征是一种罕见的儿童期癫痫性脑病，通常在婴儿期起病，具有难治性特点，主要由SCN1A等基因突变引起。本文将详细探讨司替戊醇在治疗Dravet综合征中的具体作用机制、临床疗效及可能的不良反应。

　　作用机制

　　司替戊醇的主要作用机制在于通过抑制γ-氨基丁酸（GABA）转氨酶，从而增加GABA的浓度。GABA是大脑中一种重要的抑制性神经递质，其浓度的增加有助于抑制神经元的过度兴奋，进而减少癫痫的发作频率和严重性。此外，司替戊醇还可能通过增强GABA能神经传递、阻断Na+通道以及调节谷氨酸释放等多种途径，减少脑部异常放电，从而减轻Dravet综合征患者的癫痫发作。

　　临床疗效

　　多项临床试验证实了司替戊醇对Dravet综合征患儿的治疗效果。在一项为期12年的观察性研究中，研究人员发现，司替戊醇能够显著降低患儿的全身强直阵挛发作频率。具体而言，41名接受治疗的患者中，有20名患者的全身强直阵挛发作频率长期减少超过或等于50%。此外，司替戊醇对局灶性癫痫发作和癫痫持续状态也展现出了良好的疗效，分别有11名患者的局灶性癫痫发作频率和癫痫持续状态频率降低了50%或更多。

　　司替戊醇常与氯巴占或丙戊酸盐等抗癫痫药物联合使用，以进一步增强治疗效果。当氯巴占和丙戊酸盐单独使用效果不佳时，司替戊醇作为辅助治疗药物，能够显著改善患儿的癫痫控制情况。这种联合用药策略不仅提高了治疗的有效性，还减少了单一药物可能带来的不良反应。

　　不良反应

　　尽管司替戊醇在治疗Dravet综合征方面表现出色，但其也存在一定的不良反应。最常见的不良反应包括厌食、体重减轻、镇静和行为改变等。此外，还有可能出现中性粒细胞减少、易怒、行为障碍等较为少见的不良反应。然而，通过合理的剂量调整和监测，这些不良反应大多可以得到有效控制。

　　用药注意事项

　　剂量调整：司替戊醇的剂量需根据患者的体重计算，分2-3次服用。与氯巴占或丙戊酸盐联合辅助治疗时，应采取剂量递增的方式，经3天达到推荐剂量。

　　服用方式：司替戊醇应在进食时服用，因其在酸性环境中很快降解。不能与牛奶或奶制品、碳酸饮料、果汁或含有咖啡因或茶碱的饮料同服。

　　监测：治疗期间应定期监测患者的体重、营养状况、血细胞计数及肝功能等，以确保用药安全。

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