艾米珠单抗/艾米希组单抗(HEMLIBRA/EMICIZUMAB)具有预防血友病患者出血的效果？

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HEMLIBRA是一种处方药，用于常规预防，以预防或减少成人和儿童，新生儿和老年人，伴有或不患有因子VIII抑制剂的血友病A的出血频率。血友病A是一种出血状况，人们可以出生时血液凝固因子缺失或有缺陷（因子VIII）可以防止血液正常凝固。艾米珠单抗是一种治疗性抗体，可以连接凝血因子，帮助您凝血。

艾米珠单抗

　　艾美赛珠单抗可通过同时与活化FⅨ和FⅩ识别并结合形成稳定复合体，使FⅩ在没有FⅧ的情况下得以继续激活，重新恢复天然的凝血通路，从而纠正A型血友病患者因FⅧ缺乏引起的凝血过程紊乱并防止或减少患者出血发作。同时其半衰期为4周，作用时间较活化FⅧ显著延长。

　　艾美赛珠单抗III期临床研究表明，其预防疗法的疗效优于当前标准疗法。此外，与之前的血友病标准疗法比较，艾米珠单抗预防治疗患者的血友病特异性生活质量指数和身体健康次量表评分明显上升，差异均有统计学意义。在血友病合并抑制物的治疗中相比旁路制剂按需或预防治疗，艾美赛珠单抗预防治疗在控制出血、恢复靶关节、提高血友病患者生活质量上都有显著改善。

　　艾米珠单抗的出现，为血友病A患者带来了新的治疗选择。作为一种双特异性抗体，艾米珠单抗能够模拟凝血因子VIII的功能，促进血小板聚集和形成血栓，从而快速止血。与传统的替代疗法相比，艾米珠单抗具有更长的半衰期和更高的疗效，使得患者可以减少注射次数，提高生活质量。

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