国际公认渐冻症延缓药：利鲁唑（Riluzole，力如太），进口和仿制有何区别？如何正确服用？一次说清楚

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国际公认渐冻症延缓药：利鲁唑（Riluzole，力如太），进口和仿制有何区别？如何正确服用？一次说清楚

在神经退行性疾病治疗领域，利鲁唑（Riluzole，力如太）作为肌萎缩侧索硬化症治疗的里程碑药物，自 1995 年获 FDA 批准以来，已为全球无数患者带来延长生存期的希望。

这种白色片剂通过独特的多靶点神经保护机制，在缺乏根治手段的 ALS 治疗中构筑起关键的防线。

肌萎缩侧索硬化症（ALS），又称卢·盖赫里格氏病，也就是俗称的“渐冻人”病症。这是一种具有逐渐进展性且最终导致死亡的神经退行性疾病，其特征在于中枢神经系统中负责控制肌肉运动的神经元出现进行性变性。

据美国ALS协会的统计数据显示，每年美国有超过5000人被诊断为ALS患者。此外，ALS的发病几率随着年龄的增长而增加，通常从40岁开始一直持续到80岁左右，也可能发生在20-30岁的人群中。

目前“渐冻症”尚不能治愈，药物只能控制病情，延缓疾病进展，指南推荐的药物有利鲁唑、依达拉奉等。

利鲁唑为苯噻唑类化合物，药理作用聚焦于 ALS 病理过程中谷氨酸介导的兴奋性毒性损伤。它通过抑制电压门控钠通道，减少神经元动作电位的重复发放，从而降低突触前谷氨酸的释放；同时激活 G 蛋白偶联受体，增强谷氨酸的重摄取，并抑制一氧化氮合酶活性，减轻氧化应激对神经元的损伤。

这种多维度的作用模式，如同在神经元周围建立起三重防护屏障：阻断毒性信号释放、加速毒性物质清除、抵抗氧化损伤，最终延缓脊髓前角细胞与大脑皮层神经元的退行性变进程。

早在 1995 年，美国食品药品监督管理局（FDA）便批准了利鲁唑成为首批上市的治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS）的药物。

而接下来的二十年间，直到 2015 年，日本率先批准了第二种用于治疗渐冻症的药物 —— 依达拉奉，并且在 2017 年，该药物也获得了美国食品药品监督管理局（FDA）的批准。

遗憾的是，依达拉奉仅适用于轻症渐冻症患者（如 FVC＞80、病程在两年以内等情况）。相比之下，利鲁唑片几乎成为了每一位 ALS 患者不可或缺的药物。

从临床研究数据来看，利鲁唑的疗效得到试验验证。在 N Engl J Med 发表的关键研究中，155 例 ALS 患者（32名延髓型、123名肢体型）接受利鲁唑治疗后，中位生存期较安慰剂组延长 3 个月（16.6 个月 vs 13.5 个月），需要气管切开的时间推迟 6 个月，且肢体功能评分（ALSFRS-R）下降速度减缓 25%。

长期随访显示，发病早期（症状出现＜12 个月）开始用药的患者，5 年生存率比延迟用药者高 18%。这些数据证实，利鲁唑虽无法根治 ALS，但能显著延缓病程，为患者争取更多有质量的生存时间。

目前利鲁唑在国内有片剂、胶囊剂和混悬液三种剂型。其中混悬液适合吞咽困难的患者服用，使用前需摇匀。

这三种剂型均为口服，服用频率为每日两次，一次 50mg，通常于早晨、晚上各服一次（间隔 12 小时）。为保证药物充分吸收，建议饭前至少 1 小时或饭后至少 2 小时来服用（空腹状态），因食物会干扰利鲁唑的吸收效果。

在用药期间，患者需定期进行肝功能和血常规等检查项目，以便及时了解身体状况，确保药物使用的安全性。

特殊人群用药：

肝脏疾病患者：由于利鲁唑可能对肝功能产生影响，对于本身存在肝脏问题的患者应特别谨慎，以防止肝功能进一步受损。

孕妇和哺乳期妇女：利鲁唑尚未进行广泛的孕期和哺乳期安全研究。因此，在此群体中使用时，需谨慎权衡利弊。

肾功能不全患者：尽管利鲁唑主要通过肝脏代谢，但肾功能不全患者使用时仍需谨慎。

注意事项：

在服用本药期间，应避免过量饮酒。

若出现利鲁唑过量情况，需即刻终止用药，同时开展支持性治疗及针对性缓解症状的措施。过量可能引发高铁血红蛋白血症，此时可通过亚甲蓝治疗实现快速纠正。

对于病程晚期已依赖有创呼吸机辅助呼吸的患者，建议停止使用本药。

利鲁唑主要通过细胞色素P450酶1A2（CYP1A2）进行代谢，因此其药理作用可能受到CYP1A2抑制剂（如茶碱和咖啡因）的影响，这些物质可能会减缓利鲁唑的代谢。

在使用利鲁唑治疗ALS时，可能会出现头晕、胃肠道不适、肝毒性和乏力等不良反应。此外，在使用利鲁唑的过程中需要特别谨慎监测，因为它还有可能引发超敏反应。

目前利鲁唑已在全球 50 余个国家上市，中国大陆地区自 2001 年引入原研药，2018 年起国产仿制药陆续获批。

利鲁唑原研药及国产仿制药均已纳入国家医保。但进口药和国产仿制药的一大区别在于，进口药入喉咙即化，而国产仿制药在这方面稍显逊色，它的融化速度没有那么快，这看似很细微的差别，对于吞咽功能逐渐丧失的渐冻症患者来说，却至关重要。

在 ALS 尚无根治手段的当下，利鲁唑如同黑暗中的一盏明灯，以其确凿的神经保护作用为患者编织起延长生命的希望之网。

尽管 ALS 的治疗仍面临诸多挑战，但利鲁唑的存在，让 “渐冻” 的生命得以在时间的长河中多停留片刻，见证更多医学突破的曙光。