土耳其阿那格雷/安归宁(ANAGRELIDE)治疗骨髓增生性疾病的总体有效率如何？

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阿那格雷是用于治疗升高的血小板计数危及生命的病症的第一种药物。血小板增多症会导致血栓形成（凝血）相关的不良事件，包括心脏发作和中风的一个异常高的发病率。安归宁被批准用于原发性血小板增多症的治疗，以减少升高的血小板计数和血栓形成的风险。现在，阿那格雷（Anagrelid）可以治疗各种原因引起的血小板增多，包括真性红细胞增多症，原发性骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病，原发性血小板增多症等所有骨髓增殖性疾病。

阿那格雷

　　阿那格雷为环磷腺苷磷酸二酯酶III抑制剂。高浓度时可抑制血小板的生成和聚集。本药原用作抑制血小板聚集，有抗血栓效果，但近年应用低剂量时发现其有降低血小板作用。作用机制可能是影响巨核细胞细胞周期后期（有丝分裂后）分化成熟，使血小板生成减少。不影响DNA、RNA的合成及巨核细胞增殖分裂，因而无潜在致癌性。

　　一方面专属降板、选择性降低血小板：阿那格雷选择性作用于巨核细胞系，主要通过影响巨核细胞的成熟（表现为降低巨核细胞的大小和倍性）来降低血小板数目；同时可抑制环磷腺苷磷酸二酯酶的活性，从而抑制血小板的聚集，减少血栓情况的发生。另外Agrylin治疗效果佳：血栓形成及出血是骨髓增值性疾病患者发病和死亡的主要原因，患者常伴随血小板活化及凝血亢进。临床研究表明，Agrylin对各类型的骨髓增生性疾病均有明显的治疗效果，总体有效率可高达93%；同时有利于诱导血小板凝血功能恢复正常化，这种作用未在羟基脲治疗人群中发现。

　　据了解，阿那格雷治疗血小板增多症一周内使84%的病人的血小板数量减少50%，并使与血小板增多而引起的相关症状消失。但具体效果由于个体差异，展现并不相同。如果干扰素/羟基脲足以维持病情稳定，且无发生血栓症状，则不必过分追求安归宁治疗。

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