苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症、用药注意事项及禁忌

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苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)Buphenyl的适应症、用药注意事项及禁忌,苯丁酸钠(sodium phenylbutyrate)主要用于治疗尿素循环紊乱，适用于新生儿酶缺乏、高血氨性脑病家族史等患者。应尽早诊断、及早治疗以提高生存率。使用苯丁酸钠时需限制饮食蛋白摄入，有时需补充必需氨基酸。对于因氨基甲酰磷酸合成酶、鸟氨酸氨甲酰转移酶或精氨基琥珀酸合成酶缺乏而致慢性脲循环紊乱的病人，可用作辅助治疗。

苯丁酸钠Buphenyl的适应症

1. 基因突变引起的尿素循环障碍：苯丁酸钠在治疗尿素循环障碍方面起到了关键作用。尿素循环是身体处理氨基酸的代谢途径之一，而尿素循环障碍会导致体内氨基酸产生过多的氨，对大脑产生毒性影响。苯丁酸钠通过调节身体代谢途径，降低血氨水平，缓解尿素循环障碍相关症状。

苯丁酸钠Buphenyl的用药注意事项

2. 用药剂量调整：苯丁酸钠的剂量需要根据患者的具体情况进行调整。医生会根据患者的体重、年龄、病情和耐药程度等因素来确定适当的剂量。患者应严格按照医生的建议进行用药，不可自行减少或增加剂量。

3. 配合其他治疗措施：除了苯丁酸钠的使用，尿素循环障碍患者通常还需要配合其他治疗措施，如限制蛋白质摄入和补充特定的营养物质。患者需与医生密切合作，遵循全面的治疗计划。

苯丁酸钠Buphenyl的禁忌

4. 过敏反应：对苯丁酸钠或其它苯酸类化合物过敏的患者禁用本药。若患者对该药物或类似药物出现过敏反应，应立即停药，并就医咨询。

结语

尿素循环障碍是一种严重的代谢性疾病，使用苯丁酸钠Buphenyl是其治疗中的关键一环。患者在使用该药物时需要特别注意剂量调整，并与医生密切合作。同时，患者应了解苯丁酸钠的禁忌症，避免使用过敏的情况发生。通过正确使用苯丁酸钠Buphenyl，患者可以更好地控制尿素循环障碍，减轻症状，提高生活质量。

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